神经棘红细胞增多症(NA)或棘红细胞增多症,又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,为较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年;男性多于女性,男女之比约为1.8:1。
酒中毒性周围神经病为长期饮酒引起的一种最常见的并发症,多发生于长期酗酒每天达100g的患者。临床上也称为慢性酒中毒性多发性神经病是慢性酒中毒较常见的并发症。运动、感觉和自主神经均可受累。一般发生于慢性酒中毒患者认知功能障碍后10年左右,发病率约占慢性酒中毒患者的34%。
胫后神经痛指疼痛沿着胫后神经分布扩展(神经痛)。胫后神经在踝的平面穿过伞状韧带内的纤维骨管,在出口处分为内侧与外侧足底神经。跗骨管综合征是指神经在这个纤维骨管内受压迫,但此诊断已被用于不同原因引起的胫后神经痛。
胫神经位于股部及小腿深部,发生损伤的机会较少。往往是锐器刺伤所致,可伤及胫神经及其主要分支。胫后神经在踝管处位置表浅,易于受伤。
引起颈肩痛的各种椎管外伤害性刺激主要由脊神经后支(背支)传入中枢,近年来针对椎管外病因引起颈肩痛的主要传入神经(颈神经背支)的形态进行了研究,提出颈神经背支卡压是引起头、颈痛及肩、上肢牵涉痛的重要原因,其中由卡压颈神经背支内侧支支配的关节突关节被认为是引起颈肩痛的最主要来源。对于无明显神经体征的头、颈、肩痛患者,应考虑颈神经背支疾患的可能。
颈丛神经卡压症是颈肩痛的一种。颈肩痛是临床上十分常见的疾病,常将其归于颈椎病、颈筋膜炎、颈项部肌肉劳损、肩周炎等,但部分病例疗效不佳。
进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为神经干肥大,压痛四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。
神经胶质瘤简称胶质瘤,也称为胶质细胞瘤,是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤,约占所有颅内原发肿瘤的一半,广义是指所有神经上皮来源的肿瘤,狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。根据世界卫生组织(WHO)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。
由于椎间盘退变和节段性不稳定等因素,从而对颈椎周围的交感神经末梢造成刺激,产生交感神经功能紊乱。交感神经型颈椎病症状繁多,多数表现为交感神经兴奋症状,少数为交感神经抑制症状。由于椎动脉表面富含交感神经纤维,当交感神经功能紊乱时常常累及椎动脉,导致椎动脉的舒缩功能异常。因此交感型颈椎病在出现全身多个系统症状的同时,还常常伴有椎-基底动脉系统供血不足的表现。
交感神经链综合征为用局麻药阻滞支配疼痛区域的交感神经所能缓解的疼痛。而对阻滞交感神经无反应的疼痛称为非交感神经依赖性疼痛(SIP)。本病为多病因导致长期隐性存在的临床综合征。当神经节损害严重及代偿能力削弱时出现典型症状,常被延误诊治,主要临床症状如疼痛感觉障碍、血管功能障碍等。本病可发生于任何年龄,两性均可发生,临床上并不少见。
肩胛上神经卡压综合征是肩部疼痛最常见的原因之一。国外有学者认为本病占所有肩痛患者的1%~2%。患者常有肩周区弥散的钝痛,位于肩后外侧部,可向颈后及臂部放射,但放射痛常位于上臂后侧。患者常感肩外展、外旋无力。
肩胛背神经是来自颈第5神经根,有的与胸长神经合干。肩胛背神经卡压表现为颈、肩、背、腋、侧胸壁的酸痛和不适。本病常见于中青年女性,全部患者均以颈肩背部不适、酸痛为主要症状。颈部不适与天气有关,阴雨天、冬天加重,劳累后也可加重。上臂后伸、上举时颈部有牵拉感。颈肩背部酸痛常使患者不能入睡,患者自觉患肢怎么放也不舒服,但又不能明确指出疼痛的部位。
椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤,约占硬膜内椎管肿瘤的25%左右,在整个椎管的各个节段均可发生,大多为单发,发病高峰在40~60岁之间,男女性别之间无显著差异。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润,这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿多个神经根向硬脊膜内生长。相反,椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性,这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。
脊神经根炎为多种原因所致的脊神经根的炎性或变性病变的总称。病变可侵及颈、胸、腰、骶任一节段的脊神经根,临床上以颈胸神经根和腰骶神经最常受累,可引起肩背痛及腰腿痛。
急性全自主神经失调症又称为急性自主神经危象,一种较少见的疾病。自主神经系统又分交感和副交感神经,对于器官控制有相反的作用,大都无意识的调节与控制代谢、循环、消化、呼吸、生殖、体温等身体系统,自主神经系统控制内脏和血管。急性全自主神经失调症常急性起病。呈自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。
获得性免疫缺陷综合征(acquired immuno deficiency syndrome,AIDS)即艾滋病,是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)引起的一种独特的免疫缺损性疾病。 自1981年首次报告至目前,AIDS已在世界范围内广泛传播,并获得很高的传染率,对人类的健康和生存构成了严重威胁。据WHO估计,仅1997年就有230万人死于AIDS。目前全球约有3000万人受到感染。HIV是嗜神经病毒,可高度选择性地侵袭并定位于神经系统,神经系
喉上神经来自迷走神经的结状神经节,其位置靠近颈静脉孔,在舌骨平面上分为内支及外支。喉上神经的外支主要为运动支支配环甲肌,尚有分支到咽下缩肌、甲状腺。另外外支进入环甲肌之前分出一支经甲状软骨下缘入喉,并与喉返神经前支一同至甲勺肌和环勺侧肌。喉上神经由迷走神经分出后,在颈部行程较短,损伤较喉返神经少,且一般多为单侧,易伤及其外支。
喉返神经损伤是甲状腺、甲状旁腺或颈部手术常见的严重并发症之一,其发生率国内外报道差别很大,一般为3%~10%。一侧损伤多表现为声音嘶哑,两侧损伤表现为失音、呼吸困难,严重者会出现窒息。
颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。
根性坐骨神经痛是较为常见的继发性神经痛,主要是由于坐骨神经受周围组织或病变压迫引起的。起病随病因不同而异。最常见的腰椎间盘突出,常在用力、弯腰或剧烈活动等诱因下,急性或亚急性起病。少数为慢性起病。
骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。瘤体并非都与大神经干相连,亦可起于很小的无髓纤维。外有疏松透亮薄包膜,其外有或无轻反应区。多见成年人发病,男女发病几率相等。本病可单发或多发,瘤体压迫骨骼可引起畸形,很少出现疼痛,可转为纤维肉瘤。
骨神经鞘瘤很少见,是骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤,肿瘤发展缓慢,病程较长。好发于下颌骨、骶椎、尺骨干及肱骨干等处,中青年男性多发。临床症状主要为神经源性疼痛和麻木感,症状轻但病程长。以手术治疗为主。
股外侧皮神经炎又称感觉异常性股痛、Bernhardt病、Roth病,是临床最常见的皮神经炎,为一种股外侧皮肤感觉异常的疾病。股外侧皮神经系纯感觉神经,发自腰丛,由L2、L3神经根前支组成,自腰大肌外缘伸出后,在腹股沟韧带下方的3~5厘米处进入皮下组织,分布于股外侧皮肤。部分正常人股外侧皮神经发自生殖股神经或股神经。在该神经行程中,如果由于受压、外伤等某种原因影响到股外侧皮神经时,即可能发生股外侧皮神经炎。
股外侧皮神经卡压综合征是指股外侧皮神经在途经之处因某种致压因素卡压而引起的神经功能障碍。
股神经起自腰丛,由腰2、腰3、腰4神经前支后股组成。它由腰大肌外缘穿出,向下斜行于髂筋膜深面,在腰大肌与髂肌之间到达股筋膜鞘,在髂窝内发出髂肌支及腰大肌支。主干经腹股沟韧带深面、髂腰肌表面,由肌间隙进入股三角,位于股动脉的外侧。股神经穿过腹股沟后2~3cm,分出前支和后支,前支又分为股内侧皮神经和股中间皮神经,支配股前内侧皮肤,并发出运动支支配缝匠肌和耻骨肌;后支先分出肌支配股四头肌,后分出一皮神经,即隐神经。隐神经伴随股动脉、股静脉由股三角进入内收肌管,自该管的下端穿出筋膜,在膝部位于缝匠肌之后,然后行
股神经经过腹股沟韧带深层髂腰肌膜鞘管处受压,产生感觉及运动功能障碍。任何原因引起的髂腰肌筋膜间隙或纤维鞘管内压力增加,均可产生神经卡压症状。
股神经干痛在临床上并非少见,尤以中年女性为多发。除坐骨神经干外,下肢股神经为最大的分支,起源于腰2、3、4神经,沿腰大肌、髂腰肌下行,自腹股沟韧带下方进入股三角(位于股动脉外侧),再由此分出感觉支和运动支(图1)。1.感觉支有以下两个分支:(1)股前皮神经:分布于大腿下2/3前内侧皮肤。(2)隐神经:分布于膝、小腿及足部内侧皮肤。2.运动支主要支配髂腰肌(已在盆腔内发出)、缝匠肌、耻骨肌和股四头肌。
钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病,是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。 其临床特点为高热、全身酸痛、乏力、球结合膜充血、淋巴结肿大和明显的腓肠肌疼痛。重者可并发肺出血、黄疸、脑膜脑炎和肾功能衰竭等。由于大力开展预防工作,以肺大出血,肝、肾功能衰竭为表现的各种钩体病已有所减少,但钩端螺旋体感染后脑动脉炎和多发性神经根炎并不少见。 钩端螺旋体病神经系统表现常见为脑膜脑炎型,起
许多工业生产中的原料,中间产物和最终产品对人体具有毒性,称为工业毒物。其中有些可选择性地损害周围神经,引起中毒性周围神经病。在工业毒物的生产、运输、保管和使用过程中,由于防护不当,可通过呼吸道和皮肤吸收毒物,造成所谓工业毒物中毒性周围神经病。
干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’ssyndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病、肌病等。