急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型。ALL是儿童最常见的白血病类型,成人发病率较低,占成人急性白血病的15%~25%,老年人患病率更低,占急性淋巴细胞白血病的14%左右。
ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。主要表现贫血、发热、出血等。
白血病是血液系统的一种恶性肿瘤,我国已将它列为十大高发恶性肿瘤之一。老年急性白血病患者因其群体的特殊性,在发病上有自身的特点:起病多隐匿,初始症状不典型,多伴有基础疾病,治疗中易合并感染或出血,骨髓抑制期长,死亡率高。
巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。
家族性异常β脂蛋白血症(FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症。将病人的血浆脂蛋白经超速离心方法分离后,并进行琼脂糖电泳发现其极低密度脂蛋白(VLDL)电泳时常移至β位置,而不是正常的前β位置,因而称之这种VLDL为β-VLDL。对这些β-VLDL进行结构分析,发现其胆固醇的含量非常丰富。由于β-VLDL是Ⅲ型高脂蛋白血症的最突出表现,且具有明显的家族聚集性,所以称之为家族性异常β-脂蛋白血症。
继发性白血病(secondary leukemia)是一种可辨认的急性白血病亚型,继发于化疗、放疗或有肯定的环境或职业接触史的急性白血病。
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
急性杂合性白血病(hybrid acute leukemia,HAL)又称急性混合细胞白血病(acute mixed leukemia),是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累且达到一定积分的急性白血病。该病与髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表达的急性髓系白血病(LY+AML)不同,是一种少见的具有独特临床及生物学特征的急性白血病。
急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生.急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病,其发病率随着人的年龄而增加。急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。
急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80%的儿童和30%的成人能够
高脂蛋白血症Ⅴ型又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和肥胖和(或)酗酒有关。在外源性甘油三酯供给减少的情况下,就转变为Ⅳ型。
本病为一种常见的疾患,常呈家族性分布,以血浆甘油三酯升高为特征,甘油三酯以极低密度(前-β)脂蛋白为主,有动脉粥样硬化早发倾向。根据内源性甘油三酯水平通常可分为Ⅳ型高脂蛋白血症,这种疾患在美国的男性中很多见。
高脂蛋白血症Ⅲ型又名宽β疾病、β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E突变纯合子是高脂蛋白血症Ⅲ型特定的病因。
分为Ⅱa和Ⅱb两型。高脂蛋白血症Ⅱa型:代谢障碍,低密度脂蛋白(LDL)受体缺陷,可由成纤维细胞培养证明。高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。
高脂蛋白血症Ⅰ型(外源性高三酰甘油血症、家族性脂肪诱发脂血症、高乳糜微粒血症)为一种相对较罕见的遗传性疾患,由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致,引起乳糜微粒和VLDL、三酰甘油从血中清除功能下降。
高脂蛋白血症是指血浆中胆固醇(TC)和(或)三酰甘油(TG)水平升高。实际上是血浆中某一类或某几类脂蛋白水平升高的表现。近年来已逐渐认识到血浆中HDL-C(高密度脂蛋白胆固醇)降低也是一种血脂代谢紊乱。因而有人建议采用脂质异常血症,并认为这一名称能更为全面准确地反映血脂代谢紊乱状态。
肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。
低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia,HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上,约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少,外周血可无幼稚细胞,无肝脾淋巴结肿大,骨髓活检增生减低,幼稚细胞比例占5%~75%。
单核细胞白血病(monocytic leukemia)的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。白血病性齿龈增生为AMOL的特点,发生于60%的患者中。偶可发生齿龈溃疡、坏死和出血。先天性单核细胞白血病为一罕见型。
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征1985年左右正式命名其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有:Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生都与骨髓增殖综合征有关尽管每个疾病都有独特的临床实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15%~20%在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床
成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现该病之后,美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道该病存在。
白血病是起源于造血干、祖细胞的造血系统恶性肿瘤。其临床表现主要与白血病细胞无控性增殖引起骨髓正常造血受抑制和髓外组织器官浸润有关,如浸润扁桃体、咽峡部,出现扁桃体及舌根部淋巴组织无炎症性肿大、咽峡部溃烂,可引起剧烈疼痛、吞咽困难、口臭及张口受限等症状,称之为白血病性咽峡炎。通过白血病的症状、体征,外周血和骨髓检查以及咽部典型的组织坏死性表现可以明确诊断。治疗以全身性联合化疗治疗白血病为主,如并发感染,给予抗感染治疗,同时注意给予支持治疗。局部可用漱口药液,保持口腔、咽部清洁以及对症处理。
白血病所致眼底改变,称为白血病视网膜病变,白血病患者含有大量不成熟的幼稚细胞可以引起眼底改变。
白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞和血小板数量减少,从而导致贫血、出血和感染等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。本病为青少年时期发病率和死亡率最高的恶性肿瘤之一。白血病细胞进入血流浸润破坏其他组织和器官,可产生各器官受损的相应表现。
白血病伴发的精神障碍虽可因其原发疾病的不同,精神症状有所差异,但都具有共同特点:精神症状的非特异性。一般起病较急者,以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主,多发生在躯体病高峰期;慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主;在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍,以人格改变或智能障碍为其特征。精神障碍与原发躯体疾病在程度上常呈平行关系,其临床表现也随躯体病的严重程度变化而转变,可由一种状态转变为另一种状态。各类精神障碍常反复,交织出现,错综复杂。症状具有昼轻夜重的特点。
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。