儿童慢性粒细胞性白血病(childhood chronicmyeloid leukemia,CCML)是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,仅占儿童白血病的3%~5%。由于CCML罕见,诊治方法多借鉴成人慢性粒细胞性白血病(CML)的治疗经验,对其发病、诊断、治疗的儿童特征及预后有待进一步追踪和探讨。成人CML中位发病年龄在45~50岁,男性多于女性,儿童发病少见,性别间无差别,多见于10~14岁,3岁以下极少见。CCML临床及生物学特性与成人CML有显著差别。起病多较急,病程较短,预后较差
类白血病反应又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞计数显著增高,或出现幼稚细胞,与白血病相似但不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。除慢性粒细胞白血病外,由各种原因引起的中性粒细胞增多,其白细胞计数一般不超过50×10/L,偶尔可超过50×109/L,甚至100×109/L,同时血液中中性粒细胞核左移现象明显,并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞,甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞,这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似,因此称为类白血病反应。
本病正确名称为急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
小儿急性淋巴细胞性白血病是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。目前小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。我国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总
急性髓细胞性白血病(acutemyeloidleukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合征,又称急性红细胞骨髓病、急非淋白血病、红细胞增多症、红血性骨髓增生症等。本病征于1923年由Di Guglielmo首先报告,是一种急性或慢性骨髓恶性增生性疾病,在病程中恶性增生以红细胞及幼红细胞为主,也可累及粒细胞和巨细胞系,形成骨髓全细胞增殖病,最后可转变为急性粒细胞白血病。
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(AMM)都与骨髓增殖综合征有关。尽管每个疾病都有独特的临床实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。直到1960年Ph染色体发现以后对CML的认识才有了进一步的提高。CML占所有白血病的15%~20%,儿童CML可以表现为两种类型。成人型CML(ACML)和JMML,JMML只
白血病是造血系统的恶性增殖性疾病,是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。小儿时期发生的白血病多为急性白血病。小儿急性白血病的特点是起病急,发病初期多数患儿都会出现不同程度的发热,热型多为不规则发热。小儿白血病的发热特点是发热程度比较高,发热持续时间比较长,而且一般都找不到明显的感染灶。在发热的同时,患儿可出现皮肤出血点,有的患儿可出现贫血,有的患儿可出现骨及关节疼痛。医生在查体时会发现肝、脾肿大和淋巴结肿大。对原因不明的发热伴有这些临床症状和体征的患儿,医生一定要检查患儿的末梢血象,尤其要注意白细胞的数量和
X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenitalatransferrinemia),是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病,患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白,导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。
分为急性和慢性两种。急性髓细胞白血病(acutemyelocyticleukemia,AML)或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。慢性髓细胞白血病(chronicmyelocyticleukemiaCML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因中位生存期3~4年。
髓单核细胞白血病(myelomonocytic leukemia,AMMOL)占所有非淋巴细胞白血病病例的25%,特异性皮肤损害很少见,仅有数例报告。
嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia,EL)是一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性贫血和血小板减少。
嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia,BL)1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。
白血病是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病,其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生,浸润体内各器官、组织,可产生相应的症状和体征,外周血中可出现幼稚细胞,而红细胞及血小板常明显减少。白血病分为:①急性白血病 骨髓中原始细胞在30%以上,病程<6个月;②慢性白血病 骨髓中原始细胞在2%以内,病程在1年以上。按细胞形态学分类,又将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病。妊娠合并白血病以慢性粒细胞白血病多见,慢性淋巴细胞白血病少见。急性白血病以急性粒细胞白血病合并妊娠为
皮肤白血病是白细胞的皮肤表现,其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓、肝脏、脾脏和淋巴结和血液中有异常数量的不成熟的白细胞;不成熟的白细胞浸润皮肤即称为皮肤白细胞。
毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。
慢性髓细胞白血病是我国慢性白血病的主要病种,约占慢性白血病的70%,而西方国家则仅占慢性白血病的30%左右。本病主要见于成人,随年龄增长而发病增多,也是老年人白血病的主要病种。男性多于女性,二者的比例为1.4∶1。慢性髓细胞白血病发展缓慢,病程长达数年,未经治疗的自然病程为3年左右。大多数病例经慢性期、加速期,最后进入急变期转化为急性白血病而死亡。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
慢性白血病是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和(或)骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长,白血病细胞有一定的分化成熟能力,骨髓及外周血以异常的较成熟细胞为主。
硫化血红蛋白血症是由于病人血中含有硫化血红蛋白所引起。硫化血红蛋白一经形成,硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白,血液中硫化血红蛋白含量达到4%,或超过5g/L,临床便可出现发绀。此病发病缓慢,约有半数病人有便秘 腹泻、腹痛 这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系,有些病人有服药或者接触有毒物质的病史,还有的病人可有轻度溶血性贫血。医生主要依靠实验室的检查做出诊断,至今尚无有效的药物治疗。
淋巴性白血病又称淋巴细胞白血病(Lymphpocytic Leukemia),可按病程的缓急分为急性和慢性。病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。急性型常见于儿童,慢性型多见于中老年患者。
淋巴瘤细胞白血病又称淋巴肉瘤细胞白血病,由于新的组织学和免疫学研究的进展,淋巴肉瘤细胞白血病这一名词已不再使用。恶性淋巴瘤早期病变局限于淋巴组织,到晚期淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,出现在外周血中,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病,又称为淋巴瘤白血病期。
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显的病因可寻)和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglobulinemia)。
类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。其分型较多,包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤广泛播散,急性溶血及某些药物反应。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病,如果这些基本病是可以治愈的,则类白血病反应也会消失。
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,然而是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。CLL绝大多数为B细胞性,T细胞性者较少。 随着分子生物学、细胞遗传学的进展,对慢淋的遗传学变异有了新的突破,并发现这种遗传学变异与临床症状、预后密切相关。例如在慢淋晚期或进展期,常出现12号染色体三体性(+12),尤其是癌基因
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia;CML)是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系,表现为持续性进行性外周血白细胞数增高,脾脏肿大;90%以上病人血细胞中有特征性的Ph染色体或bcr/abl融合基因,中位生存期3~4年。病程较缓慢,大多数以急性变而死亡。