脾-肝综合征是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞或肝硬化引起。
盆腔淤血综合征又称卵巢静脉综合征,是引起妇科盆腔疼痛的重要原因之一,盆腔淤血综合征的主要表现是范围广泛的慢性疼痛、极度的疲劳感和某些神经衰弱的症状。其中以慢性下腹部疼痛、低位腰痛、快感不快、极度的疲劳感、白带过多和痛经为最常见。因其症状涉及广泛,而患者自觉症状与客观检查常不相符合,在体征上常与慢性盆腔炎相混淆。
盆底综合征是指盆底结构包括直肠、肛提肌以及肛门内外括约肌等神经肌肉异常引起的综合征。如大便失禁、会阴下降综合征、肛门瘘、出口梗阻性便秘、慢性肛门疼痛综合征等。主要表现为排便困难或失禁以及盆底压迫感、疼痛等。
盆底痉挛综合征(spastic pelvic floor syndrome)是排粪造影力排时盆底肌肉收缩不能松弛的功能性疾病。临床特征是在排便过程中,盆底和肛门不舒张,不开放,反而收缩痉挛,使肛门关闭,造成粪便滞留、便秘,引起排便困难或粪便梗阻。本病是由多种因素牵拉或损伤盆底神经、骶神经和盆底肌肉群引起。该综合征无特殊治疗,理疗与生物反馈疗法有一定近期疗效,若发生并发症可考虑手术。
贲门黏膜撕裂综合征(cardiac mucosal laceration syndrome)是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征,系由Mallory与Weiss于1929年首次报道,因而又称为Mallory-Weiss综合征。过去认为本病甚为少见,但由于纤维食管镜的广泛应用,使本病的诊断更为容易,大组病例的报道也日益增多,文献报道本病发生率占上消化道出血病例的3%~15%。
Poncet综合征又称结核风湿症、结核变态反应性关节炎等,是由结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。好发于青年而有肺或淋巴结结核病者。急性期关节有轻度红肿热痛,呈游走性,有周期性好转与恶化。主要侵犯指、腕、肩、踝及膝关节,可有结节性红斑,无骨质异常,血清类风湿因子阴性。结核菌素试验阳性。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
Plummer-Vinson综合征即缺铁性吞咽困难。缺铁性吞咽困难是由于食管腔内的一层薄的隔膜所致,根据其在食管的部位不同分为:上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼。主要症状为间歇性吞咽困难。多数是在吃硬食时出现。病人感到有食物停留在上胸部。常有消瘦、苍白,时有发红,舌质红而光滑,舌乳头消失,多数缺齿或完全无牙、口角皲裂、匙状指甲、脾大甚至巨脾。
Pancoast综合征又称肺尖肿瘤综合征,是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征。
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
颞下颌关节紊乱综合征是口腔颌面部最常见的疾病,发病机制尚未完全明了。本症的主要临床表现为关节区疼痛、运动时关节弹响、下颌运动障碍等。多数属关节功能失调、预后良好;但极少数病例也可发生器质性改变。
尿道综合征是指有尿频、尿急、尿痛等症状,但膀胱和尿道检查无明显器质性病变的一组非特异性症候群。多见于已婚的中青年女性。常由于尿道外口解剖异常(如小阴唇融合、尿道处女膜融合、处女膜伞等)、尿道远端梗阻、泌尿系感染以及局部化学性、机械性刺激等因素所引起。
脑性瘫痪综合征是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫、继发性肌肉骨骼问题。1988年我国的脑瘫定义:出生前到出生1个月内各种原因所致的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。Rosenbaum等报道了脑瘫定义与分类国际研讨会执行委员会讨论的脑瘫定义:脑瘫描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使活动受限的运动和姿势发育性永久障碍,其运动障
脑外伤后综合征是常见的头部外伤后的表现。常表现为头部受伤3个月后,仍然存在或者出现的一系列神经精神症状,患者表现为头痛、头昏、疲乏、睡眠障碍、记忆力下降、精力不济及工作能力下降、心慌、多汗、性功能下降等。神经系统检查没有阳性体征。
脑肝肾综合征于1964年首先由Bowen、Lee和Zellweger报道,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病。
本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。
纳尔逊综合征(Nelson综合征)是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年,女性多于男性,约为3:1。
赖特综合征(RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”。其病因与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。
Nozelof综合征又称胸腺发育不全综合征,为呼吸内科疾病,由法国病理学家Nozelof首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
面瘫-唇肿-裂纹舌综合征是1928年Melkersson和1930年Rosenthal报道了此综合征,故又称Melkersson-Rosenthal综合征。本病好发于青年人。
毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称LouisBar综合征。毛细血管扩张综合征的平均发病率为1∶4万~1∶10万活产婴。
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染、易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。
毛石肠梗阻综合征即Rapunzel综合征,患者多有异嗜症或精神病而好咀嚼吞咽头发、丝线类物,引起高位肠梗阻或幽门梗阻。早在1812年Jacob和Grimm首先报道1例少女患者,该患者名叫Rapunzel因而得名。我国亦有报道。
盲襻综合征是指小肠内容物在肠腔内停滞过久,细菌过度繁殖所引起的以腹泻、贫血、吸收不良和体重减轻为主要临床表现的综合征。本病由小肠狭窄、憩室、神经功能失调、硬皮病等引起,在胃切除、胃肠吻合术后导致盲襻或盲袋形成并发生淤滞所致。本病以手术治疗为主。
慢性尿道综合征的膀胱刺激症状不十分严重,可持续数月不缓解,对抗菌药物治疗效果不明显。
麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。体格检查肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱,腹水征阳性,患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小,一般大于10cm,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群,它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。1983年,宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义,并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿,而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。
Milk-Alkali综合征又称乳-碱综合征,是指因长期进食大量牛奶或钙剂,并服用大量可吸收的碱剂引起的高钙血症、碱中毒及不同程度的肾功能损害等一组临床症候群。过去多发生在消化性溃疡患者的内科治疗中,因治疗药物及方案的改进,本征现已罕见。
Marie-Bamberger综合征又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,第二年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指,长管状骨骨端骨膜增殖,关节的肿胀、疼痛和压痛。