子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞,可单独存在或与平滑肌瘤并存,是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲,子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种,有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发,不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。
子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。
子宫颈肉瘤是一种少见的恶性程度较高的女性生殖道肿瘤。宫颈肉瘤因发病率低,无特异性临床表现,不少患者是在手术,包括宫颈肌瘤切除术及术后病理学检查时才发现。宫颈增大,尤其是宫颈突然增大,伴阴道出血,阴道分泌物明显增多,应怀疑有宫颈肉瘤的可能。
周围性软骨肉瘤指来源于骨的外面又侵犯到骨的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2:1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。
软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化,分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性,压迫神经,引起剧烈的疼痛,伴放射痛。治疗以手术切除为主,治愈率高,在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。放疗、化疗对本病无效。
脂肉瘤(liposarcoma)是起源于脂肪细胞和向脂肪细胞分化的不同阶段的间叶细胞的一种恶性肿瘤。发病率占软组织恶性肿瘤的第2位或第3位。本病男性多见,皮损呈结节状或分叶状,大多仅局部浸润性生长,切除后易复发。
脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童。脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型。多形型横纹肌肉瘤体积较大,胚胎型横纹肌肉瘤的瘤细胞多呈胚胎发育,早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞。
原发性肝脂肪肉瘤极为罕见,是一种恶性软组织肿瘤,起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,在脂肪组织的部位皆有可能发生。
骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%~5%。
阴道子宫内膜间质肉瘤根据恶性程度不同分为低度恶性和高度恶性两种。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称,曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤等。患者大多表现为阴道壁突出的结节状物,伴阴道出血,白带增多。
阴道血管肉瘤临床极为罕见,发病在年龄18~86岁,中位年龄49岁。主要表现为阴道出血,可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等,为不规则硬结,大小在2~8cm,表面可有溃疡,亦可浸润阴道壁。
阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部浸润为主,也偶有远处转移。主要表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。
阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样白血病,并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现,也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。在诊断时外周血和骨髓活检均正常,有的分别在1周、7月后发展为急性髓细胞白血病。患者主要表现为阴道出血或绝经后点滴出血,阴道排液,可有下腹疼痛。
阴道横纹肌肉瘤(RMS)为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道。患者出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。可出现从阴道内伸出的息肉样肿物,多为透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。
胰腺肉瘤是生长在胰腺的各个部位的软组织恶性肿瘤。由于病例数极少,仅占胰腺恶性肿瘤的0.5%。本病好发于青少年,甚至婴幼儿。预后差。
眼类肉瘤病又叫结节病,由PM Boeck于1899年首先提出。眼类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官,以不发生干酪样变的上皮样细胞亦称类上皮细胞形成的肉芽肿为特征。眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易于受害的器官。
脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表,由不成熟的脂肪细胞组成,是脂母细胞的恶性肿物,是成人常见的软组织肉瘤。在肌体内脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多发,眼眶内罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远距离原发位置转移而来的病变发生在眼眶。主要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出,眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块、眼睑肿胀、眼球运动受限等,也可有视力下降和复视。
眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。
眼眶肉瘤在眼眶肿瘤中的发病率居第四位。儿童患者中以横纹肌肉瘤为最多见,成年患者则以淋巴系统起源的恶性肿瘤较为多见。脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤少见。患者男性较女性为多,发病年龄大多数在10岁以下,起病较急,发展较快。
眼眶横纹肌肉瘤(orbital rhabdomyosarcoma)是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤,自出生至成年人均可发生,眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于10岁以下7~8岁男孩,是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,X线片可见骨质破坏。如不及时治疗,多在一年内死亡。
眼眶骨肉瘤是最常见的原发性高度恶性肿瘤。好发于长骨的干骺端,以膝关节附近最常见,罕见于眶骨,但它较常作为一种放射治疗后(特别是在视网膜母细胞瘤患者放疗后)在眶骨发生的一种继发性肿瘤。
目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。