来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤”,多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。骨肉瘤以青年人为多,好发于四肢长骨之两端,尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最多见。骨肉瘤发展迅速,病程短,开始在皮质内生长,可逐渐向骨髓腔发展,有时向外突破骨膜,侵入周围软组织,易引起病理性骨折,常见的还有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等,早期即可发生血行转移。肉瘤属于恶性肿瘤病变。
原发性阴道恶性肿瘤不常见,约占妇科恶性肿瘤的1%,阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见,多发生于婴幼儿。
前列腺肉瘤是发生于前列腺的一种侵袭性恶性肿瘤,临床少见,包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,其中以横纹肌肉瘤多见。其病因可能与胚胎发生、发育畸形、前列腺炎和会阴部创伤有关。
小儿阴道恶性肿瘤中,90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状,灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出阴道口以外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,占所有软组织肿瘤的5%~10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。常见发病部位为腹膜后区,可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的转移途径。
平滑骨肉瘤根据发生部位的不同,分为三个类型:①皮肤,皮下型。②后腹膜,肠系膜型。③血管型。
葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。
平滑肌肉瘤(LMS)是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤。起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的平滑肌肉瘤为多,而小儿以横纹肌肉瘤最为常见,发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道,其中以膀胱平滑肌肉瘤报道最多,其次是发生于尿道,其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织。
黏液纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变,有不同程度的黏液样间质,多形性,并有独特的曲线形血管。常见于老年人,男性略多见,大多数肿瘤位于肢体,约2/3病例发生于真皮/皮下组织,其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物,局部复发率达50%~60%,常为多次复发,并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外,少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%~70%。
脑膜肉瘤(meningeal sarcoma)是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,属间质性非脑膜上皮肿瘤,占中枢神经系统肿瘤的0.7%~3%。脑膜肉瘤以婴儿和年幼儿童好发,肿瘤质软而脆,浸润生长,恶性程度较高,可通过脑膜直接侵犯颅骨、鼻窦、脑实质或发生远处转移。脑膜肉瘤并非一种独立类型的肿瘤,而是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,主要包括如下肿瘤:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、原发脑膜肉瘤病(指由恶性梭形细胞和间质肿瘤细胞弥漫性侵犯
隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮,缓慢生长的肿瘤,目前肿瘤起源不明。
淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)一词最早于1948年由Stewart和Treves首先用于描述一种极为罕见的肿瘤,又称之为Stewart-Treves syndrome,该肿瘤几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上,常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。绝大多数位于上肢,少数可见于下肢,可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。
卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤(KS)是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤,典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损,也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关。根据临床和流行病学特点,KS有4种不同类型:经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征相关性。2017年10月27日,世界卫生组织国际癌症研究机构公布的致癌物清单初步整理参考,卡波氏肉瘤疱疹病毒在一类致癌物清单中。
KS是AIDS恶性肿瘤的代表病种,KS的临床特点:以皮肤特发性,多发性,色素性肉瘤。认为是非洲大陆赤道地区一种地方多发病,在当地地理条件下,主要侵犯中老年男性,在四肢发生多数的大小不同的结节,后人称此病为Kaposis肉瘤。
间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。
滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状为局部肿胀、肿块、疼痛,活动受限为主。以手术治疗为主。
横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。
骨血管肉瘤是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,早期能转移到肺。也称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,可伴肢体运动障碍。
骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤,也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干,以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨纤维肉瘤,较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨纤维肉瘤,较少见。继发性骨纤维肉瘤,常继发于原有骨病,如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤,可分为黏液型、间叶型及分化型。因分化型少见,本文仅介绍前二型。黏液型好发于50岁左右的中年男性,大腿和膝关节多发。本型生长缓慢,行肿瘤根治性切除,预后良好。间叶型好发于15~35岁的年轻女性,可发生于头颈部、四肢、后腹膜。本型肺转移发生率高,仅做局部广泛切除,预后不好。
骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤,为少见的软组织肿瘤。本病好发于40岁以上成年人。大腿、臀部为好发部位。临床表现为疼痛、压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移,死亡率高。
骨肉瘤也叫成骨肉瘤,是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。
骨旁骨肉瘤起源于骨周围的骨膜,可向骨外生长,包绕骨干。本病较为罕见,可发生在任何年龄,但30岁以上患者多见,男女发病率相似。临床表现为无痛性肿块生长缓慢,可反复发作,晚期有转移。治疗以手术切除加化疗为主。
骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型,因其有独特的解剖和组织学特点,预后比中心性软骨肉瘤好,肿块多位于长骨的干骺端或骨干的一端,好发于股骨、胫骨和肱骨。临床症状主要为患处肿胀,伴轻度疼痛或无疼痛。治疗以手术切除为主,很少出现转移。
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍属少见。
纤维肉瘤又名黏液纤维肉瘤,是一种常见的成纤维细胞的低度恶性软组织肿瘤。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发,晚期才发生转移。临床早期一般无任何特殊症状,随病程发展,可发现腹壁有无痛性逐渐长大的肿块。
血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤,是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤,较少见。肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。
胆囊平滑肌肉瘤是胆结石诱发的一种肿瘤,好发于50岁以上的中老年女性,女性与男性之比为5∶1~6∶1。早期无明显症状,晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐和体重下降。
胃肠道平滑肌肉瘤的发生率依次为胃、小肠、大肠,大肠中以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤少见。
残胃平滑肌肉瘤是指因胃的良性或恶性疾病而行胃大部切除术若干年后,残胃内又发生的肿瘤。大多数学者认为,胃良性疾病术后5年,恶性疾病术后10年于残胃发生的癌肿统称为残胃癌。