肉瘤是一组少见的具有不同临床和病理特征的间叶组织来源的恶性肿瘤,分为两大类:软组织肉瘤和骨肉瘤。软组织肉瘤是指发生于皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜等组织的间叶组织来源的恶性肿瘤,可生长在身体的不同部位,成人最常见的原发部位是四肢、躯干、腹膜后、头颈部,包含50多种不同的组织学类型,成人最常见的类型为未分化多形性肉瘤(又称恶性纤维组织细胞瘤)、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。小儿软组织肉瘤的发病类型和部位于成人显著不同,横纹肌肉瘤是最常见的软组织肉瘤,占
小儿阴道恶性肿瘤中90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状,灰白色或粉红色,如葡萄状充满阴道并突出阴道口外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里,针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施,患者的生存率有了显著地提高。
骨肉瘤是发生在20岁以下青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,也叫成骨肉瘤,较常见,是小儿骨恶性肿瘤中最多见的,约为小儿肿瘤的5%。肿瘤部位的疼痛是本病的突出症状,乃因肿瘤组织侵袭和溶解骨皮质所致。骨肉瘤一旦经病理证实,就应该立即开始前期的化学治疗和手术治疗。
小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织。国内资料表明,小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤的26.2%,仅次于小肠腺癌和恶性淋巴瘤,位居第3位。肿瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。
腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性,以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢,早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主,术后定期复诊。
纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见,是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤,可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织,如唇、颊、舌等部,偶亦发生于颌骨内,多见于下颌骨前联合,下颌角及髁状突等处,此外,上颌后部及上颌窦亦有发生,颌骨内的纤维肉瘤多见于儿童及青年人;口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年,其恶性程度取决于细胞分化情况及生长速度。
胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%。其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。本病发病的性别差异不大,平均发病年龄为54岁。
网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的。男女之比为2:1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。
脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部,发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物,有呈息肉样,可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适,进行性消瘦。多发生于大阴唇,阴蒂和其他部位较少。发病年龄在15~69岁,中位年龄52岁。
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。相继有Habib(1992)、Scherr(1994),Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各报道1例。Nirenberg等(1995)在总结10例外阴原发肉瘤时报道1例外阴尤文肉瘤,虽然免疫组化检测MIC2蛋白产物为阴性,但超微结构观察支
外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤,生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。治疗以早期手术局部广泛切除为主,辅以放疗和化疗。
外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%~68%。初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物,部分症状不明显,因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
外阴卡波西肉瘤即外阴Kaposi肉瘤,又名外阴多发性特发性出血性肉瘤、外阴复发性持续性出血性肉瘤。表现为生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块,有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状。以男性多见,在艾滋病病人中发病率高。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹,亦可融合成斑块或结节,呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。
外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物,大小为1.2~20cm,肿块多较固定,界限清楚,易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30~39岁。
横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤,20%发生于盆腔及生殖道。常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物,局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。发病年龄20~50多岁,好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。
透明细胞软骨肉瘤(Clear-CellChondrosarcoma)是少见的一种亚型。与软骨母细胞瘤有些相似,恶性程度介于Ⅰ~Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。
食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,约占食管恶性肿瘤的0.5%。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见,占食管肉瘤的半数。食管肉瘤大体分型有两种:息肉型和浸润型。息肉型临床多见,其瘤体积大,突向食管腔内,发展和转移较晚,切除率高。
十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层,或肠壁血管壁的肌层肿瘤,根据其组织学特征,分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。
神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部腹壁及纵隔。
上皮样肉瘤(ES)是临床比较少见的上皮样软组织肿瘤,其组织来源不明,部分学者认为它可能是起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞的肿瘤。有报道称占全部软组织肉瘤的1.9%,好发于20~40岁青壮年,男性多见,男:女为2:1。
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见,按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢,后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高,无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位,约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。
脂肪肉瘤是软组织中最常见的恶性肿瘤。在乳腺血管周围的幼稚间叶细胞向脂肪细胞分化而形成的恶性肿瘤,称为乳腺脂肪肉瘤(liposarcoma of breast)。
乳腺叶状囊肉瘤又称巨大纤维腺瘤,临床少见,仅占乳腺肿瘤的1%。根据细胞分化程度及临床表现分为良性、恶性和低度恶性。它有时具有恶性肿瘤的特点,同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤,常常在同一个肿瘤内,一部分是纤维腺瘤,一部分是叶状囊肉瘤的结构。本瘤虽称为肉瘤,但只是指其组织学结构而言,在临床上绝大多数是良性的,即使因局部手术切除不当而复发,也极少发生转移。
乳腺纤维肉瘤(fibrosarcomaofbreast)在乳腺肉瘤中较为常见,仅次于叶状囊肉瘤。本病的组织类型复杂多样,一般多来自皮下或筋膜中的纤维组织,其特征为肿瘤内无上皮成分,纯由间叶性成分构成。下面就为读者具体介绍乳腺纤维肉瘤疾病。
乳腺癌肉瘤是指同侧乳腺内出现了癌与肉瘤共存的肿瘤,多见于老年妇女。原发的乳腺癌肉瘤极为少见。乳腺癌肉瘤患者乳腺可触及肿块,常伴有腋窝淋巴结肿大。癌肉瘤由于含有癌与肉瘤两种成分,故即可发生淋巴转移,也可发生血行转移。由于肉瘤成分生长较为迅速,易于引起患者的注意而去医院就诊,故一般说来其预后相对较好。
肉瘤(sarcomas)的皮肤转移性肉瘤分别占男性和女性皮肤转移癌的3%和2%。皮肤转移肉瘤的来源包括平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,纤维肉瘤,软骨细胞肉瘤,Ewing肉瘤,骨源性肉瘤和未分化性肉瘤。远端皮肤转移性肉瘤也可来源于真皮,皮下组织或其下方的软组织如上皮样细胞肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。