血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。
血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,发生率4%~5%,女性发病率约为男性的3倍。血管瘤应与血管畸形鉴别,因为二者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。
血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病,又称Fabry综合征、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积,而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现。该病多为男性发病,女性是致病基因携带者。
血管-骨肥大综合征、又称肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症皮肤脊髓血管瘤等。本病征病因不明,以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。
儿童高血压中65%~80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)即为其中之一。肾血管性高血压,主要指肾动脉狭窄,系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率<5%,但是可根治的小儿高血压的病因之一,由于诊断方法、治疗技术、血管显微外科和肾移植的进展,本病的早期诊断和治疗后的效果有很大改观。
软骨营养障碍-血管瘤综合征即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。
脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤,在小儿时期,二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上。
播散性血管内凝血(DIC)是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。
小肠血管瘤少见,约占小肠良性肿瘤的10%~15%。国内报道2881例小肠良性肿瘤中血管瘤390例(13.5%),次于腺瘤及平滑肌瘤居第三位;国外报道2977例中血管瘤262例(8.8%),较脂肪瘤少而居第四位,国内外统计结果一致。小肠血管瘤可发生于任何年龄,生后即可出现,女性较男性多见。小肠血管瘤的90%发生于空回肠,其中以空肠最多,约为48.2%,其次为回肠(41.6%),十二指肠血管瘤仅8%~10%。
小肠血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一,常无特殊的临床症状和体征,早期为隐匿性出血或慢性出血,常因反复消化道出血或消化道大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位,以致得不到治愈,或者给予错误的手术治疗。1960年Magulis首次报道应用术中动脉造影证实胃肠道血管畸形,1965年Baum首次应用经皮选择性肠系膜血管造影诊断此病变,使本病的发现率日渐增加,但亦有认为内镜检查是对本病诊断的首选方法。 本病病因复杂,有先天因素,亦有后天性因素。故命名与分类尚未统一,国内外文献报道中
先天性血管萎缩性皮肤异色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson综合征。其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张,伴有先天性白内障。
出生时存在的血管瘤为先天性血管瘤,比较少见。血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,发生率4%~5%,女性发病率约为男性的3倍。血管瘤应与血管畸形鉴别,因为二者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤是真性肿瘤,以血管内皮细胞增殖和生长为特征,分为先天性血管瘤和婴儿血管瘤。
本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。
血管炎又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人,女性比男性多发。
霜样树枝状视网膜血管炎是一种常发生于双眼的视网膜血管周围炎,主要累及静脉,动脉少见。健康青少年为主,10岁和20~30岁是其发病两高峰,女性占2/3。
荨麻疹性血管炎的特点为是风团样皮疹,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质可损伤血管内皮细胞,因此出现白细胞碎裂性血管炎的表现。本病病因不明,可能与碘、反复寒冷刺激、以及病毒、细菌、寄生虫等感染因素有关。
荨麻疹和血管性水肿又称风疹块和血管神经性水肿,二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道黏膜。荨麻疹仅损害皮肤表层,表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹,有时可融合为巨大风团。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),事现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失。
胃窦血管扩张症(GAVE)根据胃镜下表现,被形象地称为“西瓜胃”,胃窦部纵向、含有红色可见的、扩张的、扭曲的血管黏膜皱褶,与周围组织边界清楚,这些血管受压后颜色变苍白,胃镜活检可致出血。
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可
外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。表现为外阴缓慢生长的不规则肿物,无痛。肿块位置较浅表,质软。
外阴血管瘤多属先天性,大多于出生时或出生后数周出现,在围绝经期和老年期也可出现。血管瘤是由于血管异常排列及分布而发生的。患者可有外阴压迫症状和垂重感。
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。
特发性脉络膜息肉样血管病变(IPCV)是LawrenceYanmuzzi在1982年于迈阿密美国黄斑学会召开的会议上首先被描述。本病病因不明。临床表现为视力下降,眼底可见多灶性黄白色渗出。本病无特效药物治疗。
梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindlecellhemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告。本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。
近四十年来,对四肢血管伤多采用修复法,使截肢率显著下降。在四肢主要血管损伤的同时,其附近组织,如骨、关节、肌肉和神经等常亦有损伤,但重要血管伤应首先处理。
切割、锐器或枪弹均可致手部血管损伤。手部血供极为丰富。主要来源是桡动脉和尺动脉;尚有骨间前动脉和骨间后动脉等。这些血管以动脉网或动脉弓的形式,构成交通广泛的渠道,由于上述血管彼此间的吻合丰富,代偿能力良好,故临床报道的尺动脉及桡动脉完全断裂的伤者中,手的存活率仍能达到35%左右。
视网膜血管炎是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、视网膜水肿等改变,仅侵犯动脉或静脉较少见。多数是两者均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性疾病有:中间型葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、结节病等。
黄斑部视网膜下新生血管膜,是由多种病因所致的脉络膜新生血管芽穿越Bruch膜并在视网膜色素上皮下和(或)上增殖形成的纤维血管组织,常伴有视网膜下的浆液性渗出和(或)出血,为多种眼底疾病导致视力丧失的最主要原因。
视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的一部分,常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝、附睾及卵巢等部位的血管瘤、囊肿或肿瘤,其中以小脑的血管母细胞瘤最常见。