血管壁及周围有Ig及补体沉着是荨麻疹性血管炎的症状之一。
血小板型假性血管性血友病由日本学者高桥等于1980年首先描述,迄今已有10余个家系20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲,国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的软组织肿瘤,来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多,无性别差异,好发于下肢、后腹膜和盆腔,也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高,诊断主要依赖于组织病理学检查。
血管脂肪瘤为成熟的脂肪组织与异常增生活跃的血管组织混合形成的特殊类型的脂肪瘤。多见于上肢和躯干皮下,偶可见于内脏、颅内和椎管内。肿瘤多见于青壮年男性。生长相当缓慢,一般无需治疗,必要时可手术切除。
血管运动性鼻炎的发病原因很多,精神紧张、焦虑、环境温度变化、内分泌功能紊乱等均可以引起副交感神经神经递质释放过多,引起组胺的非特异性释放,血管扩张,腺体分泌增多,导致相应的临床症状。有时鼻腔内结构畸形,如鼻中隔偏曲,重者常与鼻甲接触甚至抵压之。这样长久形成的刺激可加重本病。
血管炎性周围神经病是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞,造成一个或多个经的梗死或缺血性病变。
血管炎前期综合征是一种与Still 病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still 病,但两者的实验室检查有所区别。主要发病于青年女性。多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病,病初呈弛张热败血症表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热,同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时,外周血象白细胞也可有不同程度的下降。
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。
一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称之为帕金森综合征。帕金森病与上述有类似临床症状疾病一起统称为帕金森综合征。血管性帕金森综合征(VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似帕金森病。
血管纤维瘤(telangiectatic fibroma)为真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的皮肤色到淡红色丘疹。可呈单发性非遗传性损害(鼻部纤维性丘疹),多发性非遗传性损害(阴茎珍珠状丘疹),或呈结节性硬化症所见的多发性遗传性损害(皮脂腺瘤,额部斑块,koener肿瘤和齿龈损害)。鼻部纤维性丘疹(fibrous papule of the nose)为圆屋顶形带蒂的丘疹,白色或淡红色,直径3~6mm。通常单发,位于成年人的鼻旁。可与痣细胞痣、神经纤维瘤、化脓性肉芽肿混淆。可手术切除,复发罕见。
血管网织细胞瘤称之为血管母细胞瘤,为良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异,患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
血管损伤不仅战时常见,由于工农业和交通事业迅速发展,以及医源性血管插管、造影等检查的增多,发生亦不少见。以四肢血管损伤较多,其次为颈部、骨盆部、胸部和腹部;动脉损伤多于静脉损伤。
血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤,很少发生恶变,血管球是正常组织结构,直径约1mm,位于真皮网状层下,好发于手指、足趾、甲床下,亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内,全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃、鼻腔、气管等也可发生。多为单发,多发者罕见。中青年人多发,女性略多于男性。
血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变。Dabska于1969年首次报道。病因尚不明确。肿瘤为低度恶性,但生长缓慢,可长期生存。诊断主要依赖于病理检查。治疗以扩大切除为主。
血管内皮瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤,是一种中间型恶性或介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的交界性肿瘤。根据细胞分化程度一般分为两级:一是中间型(低度恶性),细胞分化较好,多无转移;另一种是血管肉瘤,分化差,高度恶性,转移率高,死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。
血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。皮损形态多样,有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。组织病理有诊断价值。联合化疗为主要治疗手段。
血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生,会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中,几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部,也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态,包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成,而囊泡状肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊
血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X),最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出,是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过,部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤,故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采
血管瘤(hemangioma)是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久。残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。血管瘤可发生于全身各处,发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其次是躯干(25%)和四肢(15%)。其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。女性多见,男女比例
血管角化瘤也称血管角皮瘤,是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤病。血管角皮瘤好发于儿童或青少年,女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史,同一家族中可数人患病。血管角皮瘤本病分为5种类型,即肢端型、阴囊型、丘疹型、限界型、泛发型。这五型中只有局限性血管角化瘤为真性血管瘤,临床上比较少见。最后一型属类脂质病,血清免疫球蛋白可增高。泛发型者皮损呈对称分布于四肢、躯干,可伴有疼痛。
血管受压性吞咽困难的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管畸形可以压迫食管及气管出现异常症状。
血管活性肠肽瘤又称Verner-Morrison综合征,绝大多数表现为内分泌肿瘤综合征,90%原发于胰腺,是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VIP)而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少,故又称为WDHA或WDHH综合征。该病每年的发病率为千万分之一。平均发病年龄为49岁。1958年由Verner和Marrson首次报道。
新生血管性青光眼(NVG),是患眼中虹膜上存在着新生血管。直到进入20世纪,关于NVG的知识才建立在完善的解剖学基础上。1906年,Coats描述了视网膜中央静脉阻塞,患眼中虹膜上新生血管的组织学发现。1928年,Salus描述了糖尿病患眼中虹膜上相似的新生血管。20世纪早期,房角镜检查法引入临床应用以后,Kurz认为结缔组织的收缩是造成粘连性房角关闭的原因。鉴于这种青光眼的起因是新生血管而不是眼内出血,Weiss等于1963年提出了新生血管性青光眼的名称。
弥散性血管内凝血(DIC)是一种由不同原因引起的,以全身血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。DIC是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。新生儿DIC绝大多数为急性、全身性,且多为严重型。
心血管疾病伴发的精神障碍是躯体疾病伴发的精神障碍中的一类。躯体疾病伴发的精神障碍是指在内脏器官、内分泌、营养、代谢、血液、结缔组织等疾病过程中,由于影响了脑功能而出现的各种精神障碍。心血管疾病伴发的精神障碍可由各种心脏病因循环障碍造成脑部缺血、乏氧及水肿等,使大脑功能紊乱而出现各种精神障碍。临床较常出现的包括心源性脑病及冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)和心律失常伴发的精神障碍。
心血管和血栓栓塞综合征是由于消化系癌瘤坏死崩解和癌瘤浸润破坏组织,使个凝物质入血启动凝血系统,引起血液凝固、血栓形成所致的心血管损害。
小汗腺血管错构瘤(eccrine angiomatous hamartoma)罕见。皮损通常为单发性,大部皮损表面多汗。通常出生时即患病或发生于婴幼儿期。
遗传性血管神经性水肿(Hereditary angioneurotic edema, HAE),又称作遗传性血管性水肿(hereditary angioedema),是由于补体C1酯酶抑制剂(Complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。水肿的病理改变为皮下组织和黏膜下组织的水肿。
血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确vonWillebrandFactor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基
血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型,临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。