特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2~29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人,欧盟地区大约有110000人,而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23~10
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
特发性非硬化性门脉高压综合征又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。门静脉血栓形成、门静脉狭窄等因素是引起本病的重要原因。临床表现为反复呕血及黑便,无肝脏失代偿期的表现。无出血者采取保守治疗;对需手术者,可采用脾切除加脾肾静脉吻合术。
特发性癫痫综合征,是特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征也称之为原发性癫痫,系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫。大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。
特发性滴状色素减少症于1966年首先由Cummings及Cottel命名,又称为播散性豆状白皮病。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,可伴有嗅觉缺失或减退(又称Kallmann综合征)。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者。男:女为4~5:1。
特发性大网膜节段性梗死(idiopathic segmental infarction of greater omentum)主要表现为大网膜的急性血液循环障碍,病因不明,诊断困难,是临床上少见的急腹症。Bush(1896)首先对本病进行了详细的描述,到目前为止国外累计报道约200例。国内王体民于1985年报道了第1个病例。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrent grannulomatous dermatitis with eosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophilic cellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征。
病毒侵入脑部大多引起弥漫病变,但也有较严重损害的局部病变。通常经节肢动物传播的脑炎,多为全脑的急性脑炎,如流行性乙型脑炎等。单纯疱疹病毒主要损害灰质,重要特征为坏死(常是出血性坏死),以颞额叶最严重。进行性多灶性白质脑病的显著特点是脱髓鞘病变,一般认为神经元或胶质细胞内包涵体,是病毒感染的重要佐证。临床一般检查很难发现病毒感染的证据,病毒学、免疫学及一些特殊检查可分离出病毒。除了各种已经明确感染类型的病毒所引起的急性脑炎外,慢病毒感染或慢病毒疾病主要表现为脱髓鞘病灶和(或)慢性变性疾病的进程。病理变化包括
散发性脑炎又名非特异性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一,本疾病诊断主要在我国二十世纪60至90年代中被较多使用。随着医学的进步,发现该诊断主要包含病毒性脑炎及免疫反应性脑炎两大类。随着对疾病的深入认识,国内学者建议废除该诊断而由进一步更明确的病毒性脑炎或者免疫性脑炎或者脱髓鞘脑炎所替代。
散发性甲状腺肿是单纯性甲状腺肿的一个类型,是以缺碘、致甲状腺肿物质或相关酶缺陷等原因所致的代偿性甲状腺肿大,不伴有明显的甲状腺功能亢进或减退,故又称非毒性甲状腺肿,其特点是散发于非地方性甲状腺肿流行区,且不伴有肿瘤和炎症,病程初期甲状腺多为弥漫性肿大,以后可发展为多结节性肿大。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是产科较为常见的血液系统合并症,妊娠期的发病率为1‰~3‰,如果诊断不及时或处理不当,可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等并发症。妊娠可导致ITP病情恶化,或使处于缓解期的患者病情加重。
泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40~50岁的中年妇女,在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布,呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。目前尚无有效药物治疗,经济条件允许时,可考虑血管性激光治疗。
脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见,据统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤,如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同,国内文献多将其分为3大类,即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。
皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素问〃长节刺论篇中记载:“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹,伤于寒湿。”。诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候:“风湿寒之气合而为痹。……风湿之气偏多者,名风湿痹也。人腠理虚者,则由风湿气伤之,搏于血气,血气不
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。
自发性脑室内出血(IVH)是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂,血液进入脑室系统引起的综合征。自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区(1.5cm以内)的血管,继发性脑室内出血是指脑室外(1.5cm以外)脑实质或蛛网膜下腔出血,血肿破入或逆流入脑室内。
弥漫性特发性骨肥厚(DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚或Forestier病。本病常见于中老年男性,男女比约为2:1,男女发病率均随着年龄的增长和体重的增加而增高,45岁以前极少罹患本病。
良性阵发性腹膜炎综合征也称家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病,但较成人少见。
自发性气胸是指因肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的肺大疱、细微气肿疱自行破裂,使肺和支气管内空气逸入胸膜腔。多见于男性青壮年或患有慢性支气管炎、肺气肿、肺结核者。本病属肺科急症之一,严重者可危及生命,及时处理可治愈。
阵发性室上性心动过速是指起源于心房或房室交界区的心动过速,大多数是由于折返激动所致,少数由自律性增加和触发活动引起。心电图连续3次以上室上性过早搏动称为阵发性室上性心动过速包括房性和交界区性心动过速,有时二者心电图上难以鉴别,则统称为阵发性室上性心动过速。
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多,并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。
骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。
本病常见,系由系统性高血压引起,为西方国家导致终末肾衰竭的第2位疾病(约占25%),我国发病率也在日趋增多。本病可分为良性小动脉性肾硬化症(benign arteriolar nephrosclerosis)及恶性小动脉性硬化症(malignant arteriolar nephrosclerosis)2种。
原发性肝癌(primary carcinoma of liver)是指由肝细胞或肝内胆管细胞发生的癌肿。临床上以肝细胞肝癌最多见。肝癌是世界上最常见的恶性肿瘤之一。我国的肝癌患者约占全世界的50%。其病死率高,在恶性肿瘤死亡顺位中仅次于胃、食道而居第3位。近年来,依靠血清甲胎蛋白(AFP)检测结合超声检查,使肝癌在亚临床阶段即作为诊断,早期手术治疗加之积极综合治疗,使5年生存率显著提高。本病可发生任何年龄,以40~49岁最多,男女之比为2.5∶1。老年人为低发生率人群,最多发生在60多岁,平均55~62岁
如果病人多年的良性高血压或肾实质性高血压在几周或几个月内转变为恶性高血压(急进型)或一起病就表现为急进型高血压,往往引起严重的肾脏病理改变,即恶性肾硬化。肾功能迅速减退,出现进行性肾功能衰竭。
特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征,隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿,多年来对其原因进行研究,并未得到明确结论,目前认为本病是一种自身免疫性疾病。
考登病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗。
解剖上颈深部、上纵隔、下纵隔和后腹膜区域的诸多结构之间,存在的疏松组织链接的间隙。其中一个区域间隙的感染,能直接通过这些解剖间隙进入到另一解剖区域。特别是起源于颈部的感染,在重力和胸腔负压的作用容易向下扩散到纵隔内。