神经皮肤综合征是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样。
小儿神经母细胞瘤(NB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分患儿却又十分难治,预后不良。在过去的30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大年龄晚期患儿预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后,年龄和分期仍然是最重要的因素。
小儿神经管畸形(DNT)是指患儿颅脑或脊柱的畸形,孕妇怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质,又威胁妇女儿童身心健康,给家庭和社会造成沉重的负担。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题,中国是世界上已知的DNT高发国家。目前DNT的防治已被高度重视。
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
小儿颈交感神经麻痹综合征又称小儿Horner综合征、小儿Bernard-Horner综合征、小儿Claude-Bernard-Horner综合征、小儿颈交感神经瘫痪综合征、小儿颈交感神经系统麻痹症等。由于对最早发现Horner综合征的作者存在争议,因此其命名也不完全统一。1869年瑞士人Johann Friedrich Horner详细描述了这一综合征并科学地阐明了其发生机制是由于颈部交感神经损伤所致,故Horner综合征这一命名应用得最为广泛。其典型的临床特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小、上睑下垂、同侧
家族性自主神经失调综合征是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为特征的一组临床症状。该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。
先天性感觉性神经病是一组表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
血管炎又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人,女性比男性多发。
胃神经纤维瘤属于神经源性肿瘤,发病率低,临床较为少见,约占胃良性肿瘤的10%,但恶变率较高。患者多见于中年人,男女性别无明显差异。
临床上多见,尤其好发于跌倒所致臀部着地后,女性中的发生率明显高于男性。由尾1,骶5及部分骶3、4神经前支所组成的尾丛神经,多与椎旁交感神经干下方纤维相吻合。
维生素E缺乏神经病维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚,是体内重要的脂溶性抗氧化营养素,维生素E包括8种生育酚,其中作用最强的是D(右旋)α-生育酚,当各种原因引起血浆D(右旋)α-生育酚水平低于正常时就引起维生素E,缺乏病维生素E缺乏可导致神经元轴突膜损伤,从而造成周围神经、脊神经节、后根和脊髓后柱的轴突变性 。
维生素D缺乏神经病是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病引起的神经系统损害,在婴儿和儿童尤易发生。以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点,称为维生素D缺乏性佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时,血中游离钙明显减低,以致神经肌肉兴奋性增高,发生手足搐搦或惊厥,称为维生素D缺乏性手足搐搦症,是维生素D缺乏的神经系统表现。
维生素A缺乏是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一。维生素A缺乏可导致神经系统损害。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等,婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高。
外阴神经性皮炎是以外阴瘙痒和皮肤苔藓化为表现的慢性外阴皮肤病,其并非原发疾病,而是继发于其他皮肤瘙痒性疾病的病损,局限于外阴部,也被称为慢性单纯性苔藓。
外阴神经纤维瘤为孤立的肿块,常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分,大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢,发生在青春期后通常无疼痛感,很少恶变,但妊娠时可有明显增大。
外阴纤维瘤系来源于外阴结缔组织的良性肿瘤。肿瘤一般带蒂,为小或中等大小,偶尔也可长得很大。一般发生于生育年龄妇女,好发于30~50 岁。外阴纤维瘤并非常见的肿瘤,但在外阴良性实性肿瘤中却是常见的。大多发生于大阴唇,发生于小阴唇、阴蒂及圆韧带者较少。生长缓慢,一般无症状,偶尔因摩擦,表面可有溃疡,可出现下坠及疼痛症状。
外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。
临床上十分多见,多发于寒冷地区及体力劳动者,坑道作业者发病率尤高。臀上皮神经干系由腰1、2、3脊神经后支的外侧支所组成的皮肤分支群。依病史,临床表现为腰臀部广泛性疼痛并向下放射,封闭试验阳性,可成立诊断。
听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人,高峰在30~50岁,最年幼者为8岁,最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性,少数为双侧性;本瘤属良性病变,即使多次复发亦不发生恶变和转移。如能切除,常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻,手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展,如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断,使肿瘤得以安全切除
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
特发性面神经瘫痪又称特发性面神经麻痹、Bell麻痹、面神经炎,指面神经运动纤维发生病变所造成的面瘫,一般症状是口眼歪斜,它是一种常见病、多发病,不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓气等动作都无法完成。面神经麻痹主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(Ramsay Hunt综合征)两种类型。Bell麻痹的病因目前并不完全清楚,但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。Ramsay-Hunt综合征由带状疱疹病毒引起。面神经麻痹最常见于15~45岁年龄组的人群,在英国年发病率约为20/10万,每60个人中
糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的慢性并发症,是一组以感觉神经和自主神经症状为主要临床表现的周围神经病。运动神经症状较轻。它与糖尿病肾病和糖尿病视网膜病变共同构成糖尿病三联症,严重影响糖尿病患者的生活质量。
糖尿病性神经病是糖尿病的代谢障碍及血管病变所致的周围及中枢神经系统损害。病变主要见于周围神经、后根,亦可见于脊髓后索及肌肉。
手部的神经支配主要来自正中神经、尺神经和桡神经。由于神经损伤后,不仅会引起感觉的障碍,而且还常累及手部的运动和交感神经功能,所以,对手功能的影响较大,如不及时予以治疗,一旦手部的小肌肉萎缩,就会影响治疗的效果。因此,对于手部神经的损伤要做到及时发现,及时治疗。
视神经炎(optic neuritis)是视神经任何部位发炎的总称,泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。临床上根据病变损害发病的部位不同,将视神经炎分为球内和球后两种,前者指视盘炎,后者系球后视神经炎。视神经炎大多为单侧性,视乳头炎多见于儿童,球后视神经炎多见于青壮年。
视神经乳头水肿是视乳头的一种炎性充血、隆起状态,是由于颅内压增高引起。视盘水肿是指炎症或其他原因所致的水肿。视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续,颅内的压力可经脑脊液传至视神经。通常眼压高于颅内压,一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。
视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤,可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童,成人少见,部分与神经纤维瘤病伴发,疑有遗传倾向。预后较颅内胶质瘤好。
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
由于各种原因导致的视神经变性,失去传导功能,导致视物模糊甚至失明。
神经质症(Nervous)是在神经质性格基础上产生的。在某种特定条件下,任何人都可能发生神经质症症状。如第一次在众人面前讲话感到紧张而不知所措;听到有人谈论艾滋病、癌症就感到非常可怕;见到邻居被窃,自己变得格外小心等。对于性格健全的人,上述反应仅是短暂的,一过性的。