神经营养性角膜炎是角膜上皮愈合障碍的一种变性疾病。它的特征是角膜感觉缺失,导致角膜基质溶解和穿孔角膜感觉减退的原因有多种,从三叉神经核到角膜神经末梢都可能受到影响。疱疹病毒感染和三叉神经眼支的损伤是最常见的原因。
控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。尿不畅或尿潴留是其最常见的症状之一,由此诱发的泌尿系并发症,如上尿路损害及肾衰竭等是患者死亡的主要原因。
神经元蜡样脂褐质沉积症(NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人,其临床特点:包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。
神经炎又称“周围神经炎”。因各种病变引起的周围神经炎性和变性疾病的总称。从受累范围可分为单神经炎和多发性神经炎。从受累部位上可分为神经元炎、神经根炎、神经丛炎、神经干炎、末梢神经炎和神经-肌炎数种。在受累神经支配范围内可出现运动、感觉和自主神经障碍。因受累神经性质、病因、病程的不同,三种障碍的程度表现亦不相同。
神经性厌食症(anorexia nervosa,AN)及神经性贪食症(bulimia nervosa,BN)是以古怪的进食状态为特点的常见综合征。AN及BN是同一种慢性进食障碍的2种不同临床表现的疾病。虽然这两个综合征的临床表现和结局是有区别的,但是,这些特点指出了2种疾病的病因是相同的,他们都是恐惧肥胖。因此,这些患者把这种摄食作为他们生活中的焦点。 AN和BN 2种病的主要特点是某些青少年的特殊的心理变态,以瘦为美的躯体形象障碍,而采取拒食、导吐、腹泻方法减少体重,使自体出现极度地营养不良和
神经性贪食症(BN),又名贪食症,是以反复发作性暴食,并伴随防止体重增加的补偿性行为及对自身体重和体形过分关注为主要特征的一种进食障碍。主要表现为反复发作、不可控制、冲动性地暴食,继之采取防止增重的不适当的补偿性行为,如禁食、过度运动、诱导呕吐、滥用利尿剂、泻药、食欲抑制剂、代谢加速药物等,这些行为与其对自身体重和体形的过度和不客观的评价有关。BN在年轻女性(<30岁)多见,并多在青春期和成年初期起病,BN的发病年龄在青少年中常常较神经性厌食(AN)晚,平均起病年龄通常在16~18岁。在工业化国家,
神经性肌强直是指由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病,是一种少见的慢性、进行性、神经肌肉疾病,又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等。常见于青少年,男女均可发病,部分患者有家族遗传史。本病起病缓慢,进行性加重,临床特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动,轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。
Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病,即夏科关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称。是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病,多为成年人,以40~60岁多见。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。
神经性肠梗阻综合征又称谢尔舍米斯基病,由苏联医师谢尔舍米斯基首先描述而命名,其他名称包括痉挛性肠梗阻、功能性肠梗阻、动力性肠梗阻等。神经性肠梗阻可分为麻痹性和痉挛性。麻痹性肠梗阻是由于肠壁肌肉运动受抑制而失去蠕动能力,肠腔内容物不能向下运行,见于急性弥漫性腹膜炎、腹膜后出血或感染。痉挛性肠梗阻是肠壁肌肉强烈收缩,常由于肠腔内外有外伤或炎症,异物等刺激而引效。
神经型食物中毒特指肉毒中毒,是由于进食含肉毒梭菌外毒素的食物而引起的急性中毒疾病。肉毒杆菌分泌的肉毒素中毒是属于神经型食物中毒,亦称肉毒中毒。临床以恶心、呕吐及中枢神经系统症状如眼肌及咽肌瘫痪为主要表现。如抢救不及时,病死率较高。
神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部腹壁及纵隔。
神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变,使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性疾病不同,也与由某种相同家族的环境因子引起的家族聚集性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同,后者均为非遗传性。
神经系统先天性疾病(神经系统发育异常性疾病)是发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病,其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别。是一组由于胚胎期,特别是妊娠前三个月神经系统处于发育旺盛期,胎儿受到母体内外环境的各种致病因素的侵袭,胎儿早期表现为特别是前三月受到致畸因素的损害而致病,常见病因有感染、药物、辐射、孕妇患糖尿病、严重贫血或一氧化碳中毒等,此外先天性因素有时不易与后天性因素(如分娩时窒息及新
结节病又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病。神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复。
神经系统副肿瘤综合征(PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应,如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。
放射性神经系统损伤是指神经系统各部位经电离辐射所产生的组织不良反应,是头颈部恶性肿瘤、脑血管畸形及胸部肿瘤等放射治疗的主要并发症之一,偶发于电离辐射事故中。其不良反应可能与照射总剂量、每次照射分量的大小、照射总的时间和被照射的神经组织的容积和部位有关。每个患者的安全照射剂量可根据患者原神经系统疾病性质、先前的外科手术、伴用的化疗药物和个体敏感性推算。
本病是一种局限于手足部、无皮疹的慢性瘙痒性刺痛性皮肤病,病因不明。除肢端感觉异常外,患者的神经精神检查均正常。
周围神经系统肿瘤大致分为神经细胞系和神经鞘系两类。神经鞘瘤和神经纤维瘤均属于神经鞘系的良性肿瘤。通常神经鞘瘤是具有包膜的单发肿瘤,生长缓慢,很少恶变,发生钙化者亦少见。而神经纤维瘤无包膜,易恶变,有时合并其他恶性肿瘤。根据胸壁原发性神经源性肿瘤的组织来源可将其分为三组:①神经鞘源性肿瘤:即良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤,以及恶性神经鞘瘤,90%的神经鞘源性肿瘤为良性。一般发生于肋间神经,多见于青年人。②交感神经及神经节肿瘤:节细胞神经瘤,节细胞神经母细胞瘤,神经母细胞瘤。发生于交感神经链,常见于儿童。③副交感
神经鞘黏液瘤为一种神经间质肿瘤,其特征为在黏液瘤性基质中呈现不同程度的神经鞘细胞增生。本病发生于中年人(平均年龄48岁),肿瘤主要发生于头部和上肢,偶有触痛。
本病又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors),神经母细胞瘤(neuroblastoma),为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。甲状腺癌转移到皮肤上,男性为10%,女性少见。
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型,可以产生多种激素的一大类细胞。神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5~5人/10万人,在过去30年内发病率增加了5倍,相比其他肿瘤,神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势,但中国大陆目前尚缺乏发
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中
神经梅毒(neurosyphilis) 是由苍白密螺旋体侵犯神经系统出现脑膜、大脑、血管或脊髓等损害的一组临床综合征,可发生于梅毒病程的各个阶段,往往是因为早期梅毒未经彻底治疗,常为晚期(Ⅲ期)梅毒全身性损害的重要表现。随着青霉素的使用,梅毒的发生率一度下降。而自20世纪70年代后发病率有呈上升趋势,特别是随着艾滋病和免疫力低下病人的增多,神经梅毒患者逐渐增加。
神经莱姆病(LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。少部分患者可分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变,但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。
神经卡压综合征是指周围神经受到某周围组织的压迫,而引起疼痛、感觉障碍、运动障碍及电生理学改变,属骨-纤维管、室压迫综合征之一。
神经官能病性表皮剥脱属自身强迫性疾病。患者无意识地强迫自己用指甲、木片、铁丝或其它物器,去扣、挖、刮、抓自身皮肤。凡手部易达,常出现不同形态的表皮剥蚀。病程稍久,会有明显的色素沉着。
因单侧或双侧脊神经根受刺激或受压所致,其表现为与脊神经根分布区相一致的感觉、运动及反射障碍,本病较多见,各种有针对性的非手术疗法均有明显的疗效,其中尤以头颈持续(或间断)牵引、颈围制动及纠正不良体位有效。预后大多较好。