小儿血压正常值因年龄不同而异,年龄愈小血压愈低。目前认为血压高于相同年龄段收缩压(高压)或舒张压(低压)20毫米汞柱。为便于临床应用,通常认为血压值在新生儿90/60毫米汞柱,学龄前儿童110/70毫米汞柱。学龄儿童120/80毫米汞柱要考虑小儿高血压(infautile hypertension)。下肢血压较上肢血压高10~20毫米汞柱。原发性高血压在小儿少见,占20%~30%,但近年来有增加的趋势;继发性高血压较多,占65%~80%。在小儿继发性高血压中,肾脏疾病占79%,其次为心血管疾病、内分泌疾病
是血液黏稠度升高引起的病症,血细胞比容超过70%时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高,故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job
高磷酸酶血症是常染色体隐性遗传病,多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,极为少见。临床主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位多见于颅骨、胫骨、股骨、脊柱等。其特点为血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙、磷正常。
感染性休克是由各种致病菌及其毒素侵入人体后引起的以循环和微循环障碍,组织细胞血液灌注不足,导致重要生命器官急性功能不全的临床综合征。常发生在中毒性菌痢、暴发性流脑、出血性坏死性肠炎、败血症、重症肺炎及胆道感染等急性感染性疾病的基础上。临床上以面色苍白、四肢发凉、皮肤紫纹、尿量减少、血压下降为主要表现,是儿科常见的危重症之一。
感染性心内膜炎是指由各种原因引起的心内膜炎症病变,常累及心脏瓣膜,也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉瘘等处。
小儿急性上呼吸道感染系由各种病原引起的上呼吸道炎症,简称上感,俗称“感冒”,是小儿最常见的疾病。该病主要侵犯鼻、鼻咽和咽部,如上呼吸道某一局部炎症特别突出,即按该炎症处命名,如急性鼻炎、急性咽炎、急性扁桃体炎等。急性上感主要用于上呼吸道局部感染定位并不确切者。鼻咽部感染常出现并发症,累及邻近器官如喉、气管、支气管、肺、口腔、鼻窦、中耳、眼及颈部淋巴结等,有时鼻咽部症状已经好转或消失,而其并发症可以迁延或加重。
疳渴,病证名。出《小儿药证直诀》。指疳疾兼有口渴喜饮,饮不解渴,伴心神烦热不安等。多因胃热或津液不足所致。
小儿肝脏肿瘤临床上并不少见,有人认为原发性肝肿瘤的发病率仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤而居第三位。小儿肝脏肿瘤亦有良性肿瘤与恶性肿瘤之分,以恶性肿瘤为多。小儿原发性恶性肝肿瘤中,肝母细胞瘤最常见。良性肿瘤中以错构瘤常见。肝转移瘤以神经母细胞为主,常常是原发瘤很小甚至找不到,但转移瘤却很大。
小儿肝硬化是一种慢性弥漫性进行性肝脏疾病。以肝脏广泛纤维化伴结节形成的病理改变而命名。病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可是全身系统性的疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。
肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血,常为儿童和青年的肝炎致死性并发症。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。
小儿肝性脑病又称肝性昏迷或肝脑综合征,是由严重的急、慢性肝病引起的、以代谢紊乱为基础、伴有复杂的神经精神症状的综合征,其发生和发展常标志着肝衰竭,病死率很高,肝性脑病包括肝性昏迷先兆,肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急慢性肝病均可伴发肝性脑病。
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia-thrombo-genesissyndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
小儿肝衰竭又称暴发型肝炎及重型肝炎,是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死,而使肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。本症病死率极高。
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。
早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例,临床酷似多发性硬化的表现,而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑,命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症,其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨,明确指出上述两种疾病实为同一疾病,定名为肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)或Wilson氏假性硬化症
干燥综合征是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥和口腔干燥为主要症状。
干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
小儿腹胀(infantile abdominal distention)即小儿腹部胀满,可由于肠腔、腹腔内积气、积液、腹内巨大肿物或肝脾肿大引起,小儿腹胀以气胀最为多见。
小儿腹股沟斜疝多因胚胎期睾丸下降过程中腹膜鞘状突未能闭塞所致,新生儿期即可发病,是一种先天性疾病。男性多见,右侧较左侧多2~3倍,双侧者少见,约占5%~10%,为小儿外科常见的疾病之一。
小儿副流感病毒肺炎是由副流感病毒引起的严重肺部感染,副流感病毒肺炎是一种严重的间质性肺炎,可侵袭中枢神经系统或循环系统。可引起小儿轻重不同的上、下呼吸道感染,如感冒、中耳炎、重症喉、气管或支气管炎、毛细支气管炎和肺炎。本病多发生于弱小婴幼儿,集中于6个月至2岁的年龄阶段,流行多见于冬春寒冷季节,全年均可发病。副流感病毒属副黏病毒科,核糖核酸(RNA)病毒,与人有关的副流感病毒分为四型,各型均可引起不同的症状。
风湿热是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一,是后天获得性心脏病的主要病因之一。其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症,主要侵犯心脏和关节,其他器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累,但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损,反复发作可使三分之二的患儿遗留慢性心瓣膜病。
小儿分离性焦虑症是儿童时期较常见的一种情绪障碍,离开家或亲人时出现发作性紧张、莫名恐惧与不安,常伴有自主神经系统功能的异常。
是指由肺炎链球菌(旧称肺炎球菌)引起的急性肺部炎症,是5岁以下儿童较常见的细菌性肺炎。婴幼儿时期由于免疫功能尚不成熟,病菌沿支气管播散形成以小气道周围实变为特征的病变--支气管肺炎,为儿童肺炎链球菌肺炎最常见的病理类型。肺炎链球菌也引起以肺大叶或肺节段为单位的炎症—即大叶性肺炎,多见于年长儿。继发性肺炎链球菌肺炎多见于婴幼儿,常继发于病毒性肺炎。本病一年四季均可发病,但以冬春季、气候骤变时发病较多。
肺水肿系指肺毛细血管内液体浸入到肺组织所造成的肺气体弥散障碍,引起呼吸困难及泡沫样痰(无色或粉红色黏液),其基本生理功能紊乱为体液从肺毛细血管渗出速度超过了肺淋巴管所能吸收的速度,使大量渗出液积聚于肺间质及肺泡。
肺栓塞(pulmonary embolism,PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见,但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病,在原发病的基础上存在PE发生的高危因素,是造成儿童PE的主要病因,如先心病合并感染性心内膜炎,肾病综合征合并高凝状态等。对PE诊治的延误是造成患儿预后不良的主要原因,早期诊治是降低病死率的关键。
肺脓肿是指由各种细菌感染引起的肺实质炎性病变、坏死、液化形成内含脓液的洞腔。主要继发于肺炎,其次并发于败血症。偶有邻近组织化脓病灶,如肝脓肿、膈下脓肿或脓胸蔓延到肺部。此外肿瘤或异物压迫可使支气管阻塞而继发化脓性感染,肺吸虫、蛔虫及阿米巴等也可引起肺脓肿。原发性或继发性免疫功能低下和免疫抑制药的应用均可促使其发生。近年来肺脓肿已明显较前少见。
小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离,是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型,叶内型和叶外型。
肺动脉高压(PAH)是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高,而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下,右心导管检查mPAP≥25mmHg;肺小动脉楔入压(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)≥3WU·m即可认为肺动脉高压。
小儿肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征,本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。