小儿药物性皮炎(dermatitismedicamentosa)又称小儿药疹(drugeruption),是指药物经各种途径(如内服、注射、吸入或塞入等)进入小儿体内,引起的皮肤或黏膜的炎症反应。严重者可伴有全身性损害,可伴有内脏损害,甚至死亡。小儿药疹可由变态反应和非变态反应所产生,后者指药理学可以预测得到的,常与剂量有关,而前者与药理作用无关,见于少数个体,通过变态反应机制而发生,通常讲的药疹亦是本文论述的前一类药疹,主要指药物过敏所引起者。但药物本身局部作用所引起的皮疹,例如亚硝酸戊酯的红斑反应,不
药物过敏(drug allergy)是人类最早观察到的过敏现象之一。在历史上,随着人类寻找药物以治疗疾病,相继而产生的便有药物的中毒与过敏。相传我国古代药物学的始祖神农氏于公元前3000余年曾因尝百草而一日遇七十毒。从近代医学的观点看,此七十毒中可能即有药物过敏在内。随着人类物质生活的日益丰富,医药卫生事业的发展,人们接受药物治疗的机会日益增多,药物过敏的问题亦日见重要。目前药物过敏已成为一个在临床界普遍受到重视的问题。
洋地黄是一种强心药,儿科临床以地高辛最为常用,其作为传统的正性肌力药物,用于心衰治疗。对于充血性心衰,不论其心律是窦性心律还是心房颤动,不论是左心衰还是右心衰,也不论是高排血量或低排血量心衰,均适用于洋地黄治疗。洋地黄的负荷量为洋地黄中毒量的1/3~1/2,故易出现中毒。洋地黄中毒可促使患儿心衰加重,进而发展成为难治性心衰;可发生心律失常以窦性心动过缓、窦房阻滞、不完全性房室传导阻滞结性心律、室上性心动过速伴房室传导阻滞为多见,且心律失常有多样性与易变性的特点。
小儿厌食症是指小儿(主要是3~6岁)较长期食欲减退或食欲缺乏为主的症状。它是一种症状,并非一种独立的疾病。小儿厌食症又称消化功能紊乱,在小儿时期很常见,主要的症状有呕吐、食欲不振、腹泻、便秘、腹胀、腹痛和便血等。这些症状不仅反映消化道的功能性或器质性疾病,且常出现在其他系统的疾病时,尤其多见于中枢神经系统疾病或精神障碍及多种感染性疾病时。因此必须详细询问有关病史,密切观察病情变化,对其原发疾病进行正确的诊断和治疗。
眼-脑-肾综合征(oculo-cerebro-renalsyndromeorLowe)又称Lowe综合征,是一种罕见的隐性遗传病。临床上以先天性白内障、智能低下以及肾小管酸中毒为特点,男性多见,出生时缺陷即存在,但症状多出现在婴儿期或更晚。眼、脑、肾病变也可分别出现在不同年龄,导致诊断困难。
小儿眼-耳-脊椎综合征(OAVS),又称Goldenhar综合征、下颌面骨发育不全-眼球上皮样囊肿综合征、眼-脊柱发育不全、耳-脊椎综合征、眼-耳-脊椎发育不良综合征、颜面-听-脊柱异常等。是一种以眼、耳及颜面、脊柱畸形为主要临床症状的先天性症候群。本综合征60%~70%的病例发生于男孩,其临床表现较复杂,约10%的病例智力迟钝,而大多数病例只显示部分体征。
炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)与克罗恩病(Crohns disease,CD),但也存在其他类型的IBD,如未定型结肠炎、胶原性和淋巴性结肠炎等。溃疡性结肠炎,也称非特异性溃疡性结肠炎,为局限于结肠黏膜的慢性弥漫性炎症,从直肠开始向近段蔓延呈连续性、对称性分布,病变为炎症和溃疡。克罗恩病可累及胃肠道各部位,呈慢性肉芽肿性炎症,以回肠末端及其邻近
语言是学习、社会交往、个性发育中一个重要的能力。从广义上来说,儿童言语和语言障碍(language disorder)又称沟通障碍,并影响日后的阅读和书写。因此,早期发现、早期诊断和及时的治疗尤为重要。我国近年来已开展了儿童言语和语言障碍的临床诊治。
非典型肺炎于2002年11月开始在广东地区流行,此后相继在香港地区和其他国家陆续报告,临床主要表现为肺炎,在家庭和医院有显著的聚集现象,病原体为新的冠状病毒,WHO也将其命名为SARS病毒,极易引起急性呼吸窘迫综合征(ARDS),因其死亡率高、传染性强、抗生素治疗无效,而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为严重急性呼吸综合征(SARS),强调本病对呼吸系统影响的严重性,亦将其与传统的症状较轻病程较缓的非典型肺炎区分开来。
淹溺是指包括水在内的各种液体淹没面部及上呼吸道,导致人体因呼吸功能丧失所窒息而引起的生命危险状态或死亡。淹溺的严重后果在于即使生命得以复苏,淹溺引起的神经系统损害常足以使患儿丧失正常生活能力。国外资料显示,在急诊室接受心肺复苏并存活的淹溺患儿中有60%~100%存在严重脑损害。淹溺的分类大多根据淹溺时间及缺氧程度、淹溺液体性质(淡水、海水、污水等)、出现并发症等情况而划分。淹溺(neardrowning)一般指发生淹溺后存活24h以上;溺死(drowning)指因淹溺窒息于24h内死亡;继发性溺死(sec
烟雾病(moyamoya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾,故称脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同,文献中关于本病的命名很多,如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动脉环闭塞症、颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤、脑底动脉环闭塞症及烟雾综合征。
烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病。我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效。烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热
亚硝酸盐中毒是指由于食用硝酸盐或亚硝酸盐含量较高的腌制肉制品、泡菜及变质的蔬菜而引起中毒,或者误将工业用亚硝酸钠作为食盐食用而引起,也可见于饮用含有硝酸盐或亚硝酸盐苦井水、蒸锅水后,亚硝酸盐能使血液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白,因而失去携氧能力而引起组织缺氧。亚硝酸盐中毒发病急,中毒表现为口唇、舌尖、指尖青紫等缺氧症状。严重中毒者可昏迷、抽搐、呼吸肌麻痹等,如抢救不及时,可在2h内死亡。 此病又称高铁血红蛋白血症,分先天与后天性两大类。先天性是由于红细胞内还原高铁血红蛋白酶缺陷所
亚急性甲状腺炎系非化脓炎性疾病,随甲状腺炎性破坏、组织损害至完全恢复,临床出现相应表现和甲状腺功能变化,即从甲状腺功能亢进→甲状腺功能低下→甲状腺功能正常。多见于成人,小儿极少见。本病为自限性疾病,病程数周至数月。
小儿雅司病(yaws)是由雅司密螺旋体引起的非性病性接触传播的传染病,主要临床表现是痛性皮肤丘疹、溃疡、结痂以及一定程度的全身皮肤损害等症状。晚期患者出现骨和关节的破坏性改变,有时可致皮肤和骨的痛性病变。与梅毒不同的是,雅司不造成母亲对婴儿的传播。
雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高,并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。
牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。是一种常染色体显性遗传性疾病。根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲、即因子Ⅷ(乘成抗血友球蛋白,AHG)缺乏症,②血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症。③血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏正。其发病率为5—10/10万,以血友病甲较为常见,血液友病乙次之,血友病丙罕见。其共同特点为终生在轻微损伤后发生长妙手时间出血。
瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常,第二波显著降低或缺如;对胶原的聚集亦降低,但在高浓度下正常。
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura,TTP)有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。
血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物,如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程。血清病过程中出现体温升高、荨麻疹、关节症状等。
血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确vonWillebrandFactor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基
血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型,临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。
血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,发生率4%~5%,女性发病率约为男性的3倍。血管瘤应与血管畸形鉴别,因为二者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。
血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病,又称Fabry综合征、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积,而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现。该病多为男性发病,女性是致病基因携带者。
血管-骨肥大综合征、又称肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症皮肤脊髓血管瘤等。本病征病因不明,以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。
一般儿童对某些物体或情境,如黑暗、动物、传说中的鬼怪、死亡、登高、雷电等会产生恐惧,但这类恐惧程度轻、时间短,为正常情绪反应,不属于恐怖症范畴。一般意义的恐惧具有自我生存保护的生物学意义,是一种自我防御机制。而恐怖症则是其程度与外界刺激不成比例,且不因解释而消失;或病儿明知某些事物不存在危险,却产生异乎寻常的恐惧体验,远超过客观存在的危险程度,虽经劝解也不能消除,属于病态。一般倾向女多于男性,女孩以恐惧黑暗、雷电、动物、昆虫为多见。 小儿学校恐怖症是指儿童对学校环境或到学校上学所产生的恐惧、焦虑