肾结核是指结核杆菌自肺部或其他器官结核灶,经血行播散到肾脏,引起的继发性感染。本病发病缓慢,早期无明显症状,严重者以顽固性尿路刺激症为主要临床表现,多见于20~40岁的中青年,男性发病多于女性。肾结核是泌尿系统及男性生殖系统结核病的初发病灶,结核病从肾脏开始可以逐渐蔓延到输尿管、膀胱和尿道,含有结核菌的尿液,经尿道、射精管和前列腺管蔓延到生殖系。
小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。成人也会患此疾病,且比小儿多见。
小儿肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
神经源性膀胱(neurogenic bladder)是由于中枢或周围神经部分或完全性损害造成的膀胱、尿道贮尿或(和)排尿功能障碍,也可将其称之为下尿路功能障碍。其原因主要为脊髓发育不良,包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂、腰骶椎发育不良等。其他原因包括外伤、肿瘤、经骶尾部或盆腔的手术、神经系统炎症和VATER综合征等。临床上常可能仅注重对神经系统病变或原发病的治疗而忽视了神经源性膀胱所造成的影响,尤其在膀胱充盈期压力长期增高,引起膀胱输尿管反流可危害到患儿的肾功能,甚至导致肾功能衰竭。
神经性厌食(anorexia nervosa)是一种病人自己造成和(或)维持的,以有意减轻体重为特征的进食障碍。 早在1694年,Richard Morion就描述了2例典型的病例,并与结核病区分开来。1874年,William Gull提出了anorexia nervosa这个名称。1950年,Hilde Bruch分析了该障碍患者的心理特点,目前此障碍已成为一个独立的疾病单元,人们对其病因、临床表现,治疗及预后等有了一定的认识和了解。
小儿神经性贪食是一种以反复发作性暴食及强烈的控制体重的先占观念为特征导致患儿采取极端措施以削弱所吃食物的“发胖”效应的综合征。神经性畏食症和神经性贪食症都属于行为怪异的进食性疾病虽然两者的临床表现及预后不同,但引发疾病的根源和本质相同,均起自于对肥胖的恐惧心态因此有人把这两种疾病视为同一疾病的不同表现。
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。目前病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。半数患儿有家族性病史。
神经皮肤综合征是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样。
小儿神经母细胞瘤(NB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分患儿却又十分难治,预后不良。在过去的30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大年龄晚期患儿预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后,年龄和分期仍然是最重要的因素。
小儿神经管畸形(DNT)是指患儿颅脑或脊柱的畸形,孕妇怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质,又威胁妇女儿童身心健康,给家庭和社会造成沉重的负担。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题,中国是世界上已知的DNT高发国家。目前DNT的防治已被高度重视。
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
砷具有金属性,其毒性极低,但其化合物如氧化物、盐类及有机化合物均有毒性,引起砷中毒的化合物主要有三氧化二砷(俗称砒霜),五氧化二砷、砷化氢、二硫化二砷(雄黄),三硫化二砷(雌黄)等。三价砷化合物的毒性较五价砷为强。在我国,砷中毒大多数是由饮用水中含砷量过高引起的。
烧伤是小儿常见的意外事故之一。因年龄的特点及活动范围与成人不同,日常生活中以热水烫伤多见,少数为火烧伤或其他高温物质及化学物质所致。小儿烧伤多发生在幼儿期和学龄前期,特别是1~4岁小儿。烧伤的程度与热源温度和接触的时间密切相关,也与小儿皮肤娇嫩及自己不能及时脱离致伤原因等因素有关。因此,同样条件下小儿烧伤时其损伤程度比成人严重。同样面积的烧伤,小儿比成人更易发生脱水、酸中毒及休克。小儿机体抗感染能力较弱,且创面被污染的机会又多,因此发生局部和全身感染的机会也超过成人,易发生败血症。
小儿色素荨麻疹是肥大细胞增生病中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。
小儿色素沉着息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)又称波伊茨-耶格综合征、Peutz-Jeghers综合征、黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征、口周色素沉着-肠道息肉综合征、色素沉着息肉综合征。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病,以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等为主要临床表现,并可伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识,以利早期诊断,恰当治疗、随访。
散发性甲状腺肿是指患儿来自非地方性甲肿流行地区,非肿瘤或炎症等原因所致的甲肿,甲状腺功能正常。
肉瘤是一组少见的具有不同临床和病理特征的间叶组织来源的恶性肿瘤,分为两大类:软组织肉瘤和骨肉瘤。软组织肉瘤是指发生于皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜等组织的间叶组织来源的恶性肿瘤,可生长在身体的不同部位,成人最常见的原发部位是四肢、躯干、腹膜后、头颈部,包含50多种不同的组织学类型,成人最常见的类型为未分化多形性肉瘤(又称恶性纤维组织细胞瘤)、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。小儿软组织肉瘤的发病类型和部位于成人显著不同,横纹肌肉瘤是最常见的软组织肉瘤,占
软骨营养障碍-血管瘤综合征即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。
软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van Creveld综合征、先天性软骨钙化障碍心脏病综合征、软骨外胚层发育异常综合征等,为常染色体隐性遗传性疾病,由于外胚层基因突变或者环境影响致使分化偏离正常而导致的长骨生长板增殖缺陷。患者出生时即出现侏儒外观,表现为短肢型侏儒,可有有先天性心脏病和生殖器畸形等。
临床主要特点为毛发与长骨干骺端软骨发育不良,生后即可表现严重的生长发育不足,男女发病无明显差异。主要累及干骺端,骨骺和脊柱相对正常,是遗传异质型疾病。小儿软骨毛发发育不良综合征也称为Gatti-Lux综合征、短肢侏儒免疫缺陷症(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick干骺端软骨发育不良等。
小儿软骨发育不全(achondroplasty)是侏儒中最多的一型,属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。表现为生长发育迟缓;头大、前额大;躯干长四肢短,上部量大于下部量;骨骼X线有特殊改变(哑铃型)等。
乳糜泻又称麸质过敏性肠病。过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻。这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,是一种终身性疾病。
便秘对宝宝的生长发育有很大的负面影响,可又不那么容易纠正,对此,妈咪们真是既着急又头痛。其实,只要对宝宝便秘的原由加以了解,那么,一定会找到应对便秘的万全之策。 绝大多数宝宝便秘并非病理原因所致 便秘在婴幼儿中较为常见,根据引起便秘的不同原因可分两大类,一类属功能性便秘,这类便秘较多见,经过调理饮食、生活作息后可以改善。另一类是病理性便秘,其原因包括先天性幽门狭窄、肠道闭锁、直肠或肛门狭窄、肠梗阻、肠旋转不良、先天性巨结肠等,这些病理原因引起的便秘通过一般调理是不能痊愈的,必须经外科手术矫治才可彻底治
溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血。
小儿溶血尿毒综合征(HUS)是多种病因引起血管内溶血的微血管病,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。本病可分为典型和非典型两型,典型病例常有前驱胃肠道症状,非典型病例多有家族史,且易复发。本病死亡率高,近年来采用血浆置换和透析等综合疗法,病死率已明显下降。
热性惊厥又称高热惊厥,是小儿最常见的惊厥之一,绝大多数预后良好,发病年龄6月至3岁较多见,一般到6岁后由于大脑发育完善而惊厥缓解,一般发生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期,体温上升过程中大于38℃以上出现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,就可以诊断高热惊厥。
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症(pediatric tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征,这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病,主要是寄生虫病和寄生虫感染有关,是肺嗜酸性粒细胞增多症的一种类型。
小儿热带巨脾综合征又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中免疫球蛋白M(IgM)及疟疾抗体明显升高。小儿热带巨脾综合征是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病,有遗传因素。预防疟疾感染为根本措施,包括有个体预防和群体预防。
小儿热疮是指发热或高热过程中所发生的一种急性疱疹性皮肤病。宋,《圣济总录》云:“热疮本于热盛,风气因而乘之,故特谓之热疮。”本病以好发于皮肤粘膜交界处的成群小疱为临床特征。多在1周后痊愈,但易于复发。
是婴幼儿时期最常见的一种贫血。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血。临床上除可出现贫血外,还可因缺铁而降低许多含铁酶的生物活性,进而影响细胞代谢功能,使机体出现消化道功能紊乱、循环功能障碍、免疫功能低下、精神神经症状以及皮肤黏膜病变等一系列非血液系统的表现。